Morbimortalidade em doença falciforme Translated title: Morbidity-mortality in sickle cell disease

Abstract

A alta morbimortalidade referida na doença falciforme (DF) levou-nos a estudar o perfil epidemiológico e respectivas intercorrências clínicas dos pacientes atendidos no Hemocentro Regional (HR) e Hospital de Clínicas da Universidade (HC-U), de 1998 a 2007. Estudo retrospectivo de 151 pacientes, avaliados quanto a: idade, gênero, cor da pele, procedência, diagnóstico, causa de atendimento no HR, causa e tempo de internação no HC-U e a causa e a idade em caso de óbito. Foi realizada análise estatística descritiva simples. A média de idade foi de 17,7 anos, 52,4% eram do gênero feminino, 58,2% procediam da cidade de Uberaba e em 92,2% dos prontuários não foram encontrados relatos sobre a cor da pele. A anemia falciforme representou 82,5% dos casos. Dos 910 atendimentos no HR e 589 internações no HC-U, a crise dolorosa afebril foi a causa mais frequente em ambas as instituições (61,9% e 25,3%, respectivamente). A idade média dos 11 óbitos foi de 33,5 anos, sendo apenas um em menor de 10 anos e a falência de múltiplos órgãos a causa mais frequente. O perfil epidemiológico mostra predomínio de crianças e adultos jovens, sexo feminino e genótipo SS. As taxas de internação no HC-U, de atendimento no HR e a baixa média de idade ao óbito confirmam a alta morbidade e mortalidade da DF. Contudo, o grande número de crianças sem intercorrências e/ou internações reflete a eficácia das medidas preventivas propiciadas pelo diagnóstico precoce implantado nos últimos 10 anos.

Translated abstract

The high morbidity-mortality rates in sickle cell disease (SCD) led us to study the epidemiological profile and respective clinical complications of patients seen at a Regional Blood Center (HR) and a University Clinical Hospital (HC-U) between 1998 and 2007. In a retrospective study, 151 patients were evaluated regarding age, gender, skin color, origin, diagnosis, reason of visit to HR or reason and length of stay in the HC-U, and cause and age in cases of death. Simple descriptive statistical analysis was performed. The mean age was 17.7 years, 52.4% of the patients were female, 58.2% were from the city and no information regarding skin color was available in 92.2% of the records. Sickle cell anemia was present in 82.5% of cases. The most frequent reason for the 910 visits to HR and 589 hospitalizations in HC-U were afebrile pain episodes (61.9% and 25.3%, respectively). The mean age of the 11 patients who died was 33.5 years with one patient being younger than 10 years old, and multiple organ failure was the most frequent cause. The epidemiological profile shows a predominance of children and young adults, women, and the SS genotype. The rates of hospitalization in HC-U and of visits to HR and the low mean age at death confirm the high morbidity and mortality related to SCD. However, a large number of children do not present with complications or require hospitalization which reflects the efficacy of preventive measures provided by the early diagnosis implemented over the last 10 years.