La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más común en la infancia. La reparación quirúrgica correctiva se ha utilizado por más de 40 años con excelentes resultados. Sin embargo, se ha reportado que las arritmias ventriculares malignas y la muerte súbita son las causas más frecuentes de mortalidad tardía después de la cirugía. Se ha utilizado el estudio electrofisiológico en pacientes seleccionados, pero su valor predictivo positivo aún es limitado a un pequeño grupo de pacientes. Los métodos exitosos de prevención de las arritmias ventriculares (la ablación y el desfibrilador ventricular implantable) en pacientes con alto riesgo han sido de mucha utilidad en estos enfermos.
Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic heart disease. Corrective intracardiac repair has been performed for > 40 years with excellent results. Nevertheless ventricular arrhythmias have consistently been reported, and sudden cardiac death is the most common cause of mortality late after repair. Programmed ventricular stimulation has been used in selected patients at many centers; however, attempts to clarify its predictive value have been limited by small patient number and relatively low event rates. The emergence of successful methods for both the prevention of arrhythmias, (including electrophysiological ablation and implantable defibrillators), has meant the identification of those at risk of even greater importance.