Complicaciones en la evolución de los hemangiomas y malformaciones vasculares Translated title: Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations

Abstract

La diferenciación de los hemangiomas y las malformaciones vasculares es histológica, clínica y pronóstica. Aunque la mayoría de los hemangiomas evolucionan a la resolución espontanea, pueden complicarse hasta en un 10% de los casos con ulceración, dolor y hemorragia. Además, la propia localización de los hemangiomas en la cabeza y cuello, junto a estructuras vitales pueden comprometer sus funciones. Así pues, la compresión de vía aérea puede ser una urgencia vital. Los hemangiomas periorbitarios pueden producir ambliopía por deprivación sensorial o por un estrabismo restrictivo. Los hemangiomas lumbosacros deben estudiarse con RMN por su frecuente asociación con alteraciones de la línea media a nivel espinal, anal, genital o renal. Entre los hemangiomas viscerales, los hepáticos son los más graves por su asociación con insuficiencia cardiaca congestiva. La asociación de hemangiomas faciales extensos con anomalías del SNC, anomalías vasculares, cardiacas, oculares y esternales se denomina síndrome PHACE y con frecuencia se complica con deficiencia mental, convulsiones o ictus. Las malformaciones vasculares de localización trigeminal se asocian hasta en un 15% con glaucoma o hemangiomas coroideos o leptomeníngeos (síndrome de Sturge-Weber). Las malformaciones vasculares combinadas localizadas en extremidades pueden complicarse con tromboflebitis, osteolisis regional e incluso tromboembolismos a distancia (Síndrome de Klippel-Treneaunay ). Por otro lado, existe una coagulopatía por consumo (Síndrome de Kassabach-Merrit) que puede complicar algunos tumores vasculares como el hemangiomatoendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho. Se revisan por último las complicaciones de los tratamientos empleados.

Translated abstract

The differentiation of haemangiomas and vascular malformations is histological, clinical and prognostic. Although the majority of haemangiomas evolve towards spontaneous resolution, as many as 10% of cases can develop complications with ulceration, pain and haemorrhaging. Besides, the localisation of haemangiomas in the head and neck, next to vital structures, can compromise their functions. Hence, compression of the airway might be a vital emergency. Periorbital haemangiomas can give rise to amblyopia due to sensory deprivation or due to a restrictive strabismus. Lumbosacral haemangiomas must be studied with Nuclear Magnetic Resonance because of their frequent association with alterations in the midline at the level of the spine, anus, genitals or kidneys. Amongst visceral haemangiomas, hepatic haemangiomas are the most serious due to their association with congestive cardiac insufficiency. The association of extensive facial haemangiomas with anomalies of the central nervous system, vascular, cardiac, ocular and sternal anomalies, is denominated PHACE syndrome and is frequently complicated by mental deficiency, convulsions or ictus. Vascular malformations of trigeminal localisation are associated in up to 15% of cases with glaucoma or choroidal or leptomeningeal haemangiomas (Sturge-Weber syndrome). Combined vascular malformations localised in the extremities can become complicated with thrombophlebitis, regional osteolysis and even distant thromboembolisms (Klippel-Treneaunay Syndrome). On the other hand, there is a coagulopathy due to consumption (Kassabach-Merrit Syndrome) that can complicate some vascular tumours such as the Kaposiform haemangioendothelioma and the tufted angioma. Finally, the complications of the treatments employed are reviewed.