Hemangioendotelioma kaposiforme e síndrome de Kasabach-Merritt Translated title: Kaposiform haemangioendothelioma and Kasabach-Merritt syndrome

Abstract

OBJETIVO: Descrever a apresentação e a evolução de um caso de hemangioendotelioma kaposiforme complicado por síndrome de Kasabach-Merritt. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente masculino de 45 dias, com febre, irritabilidade e choro, associados ao aparecimento de nodulações em tronco e membros. Evoluiu rapidamente com coagulopatia de consumo e queda do estado geral, necessitando de internação em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). Tomografia computadorizada revelou condensações parenquimatosas intra e extrapulmonares compatíveis com hemangiomas múltiplos e ausência de lesões em crânio e abdome. Houve complicação para síndrome Kasabach-Merritt em conseqüência de uma hemangiomatose kaposiforme. Optado por iniciar tratamento conservador, associando terapia de suporte com concentrado de glóbulos vermelhos, criopreciptado, plasma fresco, concentrado de plaquetas e uso das seguintes drogas: ácido tranexâmico e dexametasona. Após 20 dias em UTIP, já se encontrava em bom estado geral, em processo de remissão dos hemangiomas e normalização dos exames laboratoriais, sendo transferido para a enfermaria. Recebeu alta em tratamento com ácido tranexâmico e prednisona, com acompanhamento ambulatorial e laboratorial semanal. COMENTÁRIOS: A doença apresenta curso clínico rápido e grave, com necessidade de diagnóstico e tratamento precoces, para melhor prognóstico e sobrevida.

Translated abstract

To describe the clinical presentation of kaposiform hemangioendothelioma that was complicated by Kasabach-Merritt syndrome. CASE DESCRIPTION: A 45-day-old male infant presented fever, irritability and crying associated with the eruption of nodules in trunk and members. Soon after admission, the patient developed a consumptive coagulopathy, requiring admission in the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). Computed tomography scans showed intra and extrapulmonary condensations suggestive of multiple thoracic hemangiomas, without the central nervous system and abdominal lesions. The diagnosis of Kasabach-Merritt syndrome in consequence of kaposiform hemagioendothelioma was established. Treatment option was conservative, including red blood cells, cryoprecipited, fresh frozen plasma and platelets transfusions associated to tranexamic acid and dexamethasone. After 20 days, patient recovered and he was discharged from PICU with significant remission of the hemangiomas. The child continued to receive tranexamic acid and prednisone at home, with weekly follow-up. COMMENTS: The disease presents quick and severe clinical course. Therefore, early diagnosis and treatment are needed to improve the outcome.