Epilepsia mioclônica progressiva: aspectos clínicos, poligráficos e histopatológicos de um caso Translated title: Progressive myoclonic epilepsy: clinical, polygraphic and histopathological aspects. A case report

Abstract

É relatado um caso caracterizado clinicamente por crises mioclônicas, crises convulsivas do tipo grande mal e rebaixamento mental progressivo. O estudo histo-patológico revelou a presença de corpúsculos intracitoplasmáticos no sistema nervoso central, com as características dos corpúsculos de Lafora. São feitas considerações clínicas, poligráficas, histopatológicas e etiopatogênicas a propósito da epilepsia mioclônica progressiva.

Translated abstract

A case with myoclonic jerks, grand mal convulsions and progressive mental retardation is reported. The patient died after 4 years and 10 months of disease, and a sister began with similar simptomatology at this time. By histopathological study there were found intracitoplasmatic bodies in the cerebral cortex, basal ganglia, cerebelum and myocardium. Some considerations are made about clinical, polygraphic histological and etiopathogenic aspects.