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Abstract
Image en medicine
Nourrisson de 6 mois, issu d'une grossesse bien suivie, menée à terme, avec notion
de consanguinité parentale du 2 ème degré et sans cas similaires dans la famille,
unique de ses parents, emmené par ses parents aux urgences pour leucocorie bilatérale
(A). Le nourrisson a bénéficié d'un examen ophtalmologique sous anesthésie générale,
un examen général pédiatrique et un bilan radiologique. L'examen ophtalmologique note
un segment antérieur normal au niveau des 2 yeux, avec un cristallin clair en ODG.
Le fond d'oeil retrouve au niveau de l'oeil droit des petites masses rétiniennes blanchâtres,
et au niveau de l'oeil gauche volumineuse tumeur blanchâtre vascularisées avec des
flocons blanchâtres intra vitréens. L’échographie oculaire (B,C) et la tomodensitométrie
orbito-cérébrale (Figure 1D) objectivent un aspect en faveur d'un rétinoblastome bilatéral.
Le bilan d'extension clinique et paraclinique est normal. Après évaluation multidisciplinaire
onco- ophtalmologique et accord signé des parents, le nourrisson a bénéficié d'une
chimiothérapie néoadjuvante, puis d'une énucléation de l'oeil gauche (E,F) avec mise
en place d'une bille, en prévoyant un traitement conservateur de l'oeil droit. Avec
une surveillance très rapprochée et à long terme. En rappelant les parents de la nécessité
d'un examen ophtalmologique de dépistage chez leurs futurs enfants. Le Rétinoblastome
fait partie des maladies dites “orphelines”. C'est la tumeur intraoculaire maligne
la plus fréquente chez l'enfant mettant en jeu le pronostic visuel et vital, d'origine
génétique (mutation du gène RB 13q14). Il est bilatéral dans 40% des cas. Les deux
symptômes les plus fréquents révélateurs sont la leucocorie et le strabisme.
Figure 1
A) Leucocorie bilatérale; (B,C) Aspect échographique montrant des tumeurs hyperéchogènes
par rapport au vitré de taille plus grande au niveau de l’œil gauche (B) par rapport
à l’œil droit droit (C); D) Aspect scannographique montrant un rétinoblastome bilatéral;
E) Aspect peropératoire; F) L’œil gauche énuclée
Author and article information
Journal
Journal ID (nlm-ta): Pan Afr Med J
Journal ID (iso-abbrev): Pan Afr Med J
Journal ID (publisher-id): PAMJ
Title:
The Pan African Medical Journal
Publisher:
The African Field Epidemiology Network
ISSN
(Electronic):
1937-8688
Publication date
(Electronic):
27
February
2014
Publication date Collection: 2014
Volume: 17
Electronic Location Identifier: 141
Affiliations
[1
]Université Mohammed V Souissi, Service d'Ophtalmologie A de l'Hôpital des Spécialités,
Centre Hospitalier Universitaire, Rabat, Maroc
Author notes
[&
]Corresponding author: Hakima Elouarradi, Université Mohammed V Souissi, Service d'Ophtalmologie
A de l'Hôpital des Spécialités, Centre Hospitalier Universitaire, Rabat, Maroc
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