A rare histologic variant of Kaposi’s sarcoma Translated title: Uma variante histológica rara de sarcoma de Kaposi

Abstract

Abstract An 80-year-old male presented with a 3-year history of progressive violaceous and edematous plaques on both hands. The remaining physical examination was unremarkable and systemic symptoms were absent. All complementary investigations were negative, including serology testing for human immunodeficiency virus. Skin biopsy revealed a dermal vascular proliferation, composed of angulated vessels dissecting collagen bundles, lined by flattened endothelial cells without atypia. Immunohistochemistry showed positive staining for human herpesvirus 8, CD31, and erythroblast transformation-specific-related gene, confirming the diagnosis of lymphangioma-like Kaposi’s sarcoma (LLKS). LLKS represents a rare pathological variant of all Kaposi’s sarcoma (KS) subtypes, which is noticeable for the lymphangioma-like spaces that are usually only focally found. We present a case of LLKS as a variant of classic KS to raise awareness among dermatologists for this uncommon morphologic expression of KS and its distinctive histologic pattern.

Translated abstract

Resumo Um homem de 80 anos apresentou um quadro progressivo com 3 anos de evolução de placas violáceas e edematosas em ambas as mãos. O restante exame físico não revelou alterações e sintomas sistémicos estavam ausentes. Todos os exames complementares foram negativos, incluindo a serologia para VIH. A biopsia cutânea revelou uma proliferação vascular dérmica composta por vasos angulados, revestidos por células endoteliais achatadas sem atipia, que dissecavam os feixes de colagénio. A imunohistoquímica revelou positividade para HHV-8, CD31 e ERG, confirmando o diagnóstico de sarcoma de Kaposi semelhante a linfangioma (SKSL). O SKSL representa uma variante histológica rara de todos os subtipos de sarcoma de Kaposi (SK), que se destaca pelos espaços semelhantes a linfangiomas, normalmente encontrados apenas de forma focal. Apresentamos um caso de SKSL como uma variante do SK clássico para sensibilizar os dermatologistas para esta expressão morfológica incomum de SK e para o seu padrão histológico distinto.