Agenesia do cerebelo associada a microcefalia e agiria: relato de um caso autopsiado em recém-nascido e revisão da literatura Translated title: Cerebellar agenesis associated with microcephaly and agyria: report of a case in a newborn and review of the literature

Abstract

É apresentado um caso autopsiado de agenesia do cerebelo associada a microcefalia, agiria e deformidades das extremidades e pavilhões auriculares, associação esta até então não relatada na literatura. Este é o sétimo caso de agenesia cerebelar registrado na literatura. Compara-se este caso com os outros previamente publicados e comentam-se os possíveis fatores etiológicos envolvidos bem como a época do aparecimento das malformações encefálicas presentes.

Translated abstract

A post-mortem examined case of cerebellar agenesis associated with microcephaly, agyria and deformities of the extremities and of the external ear in a newborn is presented. Such an association has not yet been reported in the literature. This is the seventh case of cerebellar agenesis ever registered in the literature. This case is compared with other previously published cases and the possible etiological factors involved as well as the period during which the cerebral malformations appeared in the present case are commented upon.