Mitral valve annular caseous calcification causing severe mitral valve stenosis and familial multiple lipomatosis: Case report and literature review

Abstract

A 55-year-old male presented with severe mitral valve stenosis that was caused by a rare condition called caseous calcification of mitral valve annulus (CCMA). The condition was provisionally diagnosed by multi-imaging modalities, and the diagnosis was further established by histopathology. The patient required surgical excision of CCMA and mitral valve replacement. In addition, this patient exhibited a classical picture of another rare condition called familial multiple lipomatosis (FML). No such associations have been reported between the two rare conditions of CCMA and FML. Rare pathologies such as CCMA should be considered in the deferential diagnosis of calcified mass involving mitral valve annulus with or without valvular dysfunction.

الملخص

تقدم رجل في سن الـ ٥٥ بتضيّق شديد في الصمام التاجي، سببه حالة نادرة تعرف بالتكلس الجبني لحلقة الصمام التاجي. تم تشخيص الحالة مبدئيا باستخدام طرائق تصويرية متعددة، وبعدها تم تأكيد التشخيص بالتشريح النسيجي. احتاج المريض للاستئصال الجراحي للتكلس الجبني لحلقة الصمام التاجي، واستبدال الصمام التاجي. كما أن المريض نفسه أظهر صورة تقليدية لحالة نادرة أخرى، تعرف بتعدد الشحميات العائلي. لم يتم مسبقا تسجيل ارتباط كهذا بين هاتين الحالتين النادرتين. ينبغي أخذ الحالات النادرة مثل التكلس الجبني لحلقة الصمام التاجي في الاعتبار كتشخيص محتمل لأي كتلة متكلسة تشمل حلقة الصمام التاجي٬ سواء شمل ذلك اعتلالا وظيفيا للصمام أو لم يشمل.