RESUMEN Las enfermedades de Steinert e Hirayama son dos entidades etiológicamente distintas que afectan el sistema locomotor con implicaciones neurológicas, catalogadas como raras suelen manifestarse de manera temprana en adultos o jóvenes en actividad laboral. La enfermedad de Steinert es una miopatía autosómica dominante que combina distintos grados de debilidad muscular y cansancio crónico. A su vez la enfermedad de Hirayama es una mielopatía cervical que causa debilidad y atrofia distal de los miembros superiores, clínicas que afectan la funcionalidad de la persona. La Medicina del Trabajo se enfrenta a retos en procura de conciliar la actividad del trabajador en el ejercicio de sus tareas con las patologías de base en busca de una buena adecuación del puesto de trabajo.